unklare Lähmungserscheinungen nach Tropenaufenthalt

Tropische Spastische Paraparese

 

Im zweiten Halbjahr 2010 wurden aus dem Nordosten Angolas Verdachtsfälle von Tropischer Spastischer Paraparese (TSP) gemeldet. Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung von Rückenmarknerven: Entzündung und Verlust der Myelinscheiden des ersten Motoneurons sowie nekrotische Läsionen im Rückenmark.

Ursache
Bis in die 1980iger Jahre hinein blieb die Ursache von TSP unklar. Schließlich wurde eine Assoziation mit dem Humanen T-Zell-lymphotropen Virus Typ 1 (HTLV-1) gefunden. HTLV-1 ist ein Erreger, der große Ähnlichkeit mit dem HI-Virus aufweist. Das Virus findet sich vor allem in der Karibik, Südamerika, im äquatorialen Afrika, auf den Seychellen und in Südjapan. Schätzungsweise sind 10-20 Mio. Menschen weltweit mit dem Erreger infiziert. HTLV-1 kann beim Menschen zu einer T-Zell-Leukämie führen, ist aber auch in etwa 80% der Fälle die Ursache von TSP. Der Erreger kann beim Stillen, durch Transfusion zellulärer Blutbestandteile oder durch Sexualkontakt übertragen werden.

Krankheitszeichen
In den meisten Fällen bleiben die Infizierten jedoch zeitlebens ohne Beschwerden. Nur ein sehr kleiner Teil (< 2%) der Infizierten entwickelt Symptome. Im Vordergrund der Beschwerden einer manifesten TSP stehen Muskelschwäche, Muskelsteifheit oder spastische Lähmungen.
Weitere relevante Symptome sind:

  • Augenentzündungen und „trockene gereizte“ Augen (Uveitis und Keratokonjunktivitis sicca)
  • Entzündungen von Gelenken (Arthritis)
  • Seltene Formen der Lungenentzündungen (lymphozytäre Alveolitis)
  • Entzündliche Muskelbeschwerden (Polymyositis)
  • Hautentzündungen (Dermatitis)
  • Im späteren Krankheitsverlauf Leukämien

Die TSP ist eine über Jahrzehnte fortschreitende Erkrankung und endet meist tödlich. Die langfristigen Überlebenschancen steigen jedoch mit sorgfältiger Pflege der Patienten, Verhinderung von Harnwegsinfekten und Druckgeschwüren (Dekubitus); außerdem spielt die Physiotherapie eine wichtige Rolle. Bei Erkrankungsfällen in abgelegenen Tropenregionen sind jedoch in aller Regel solche idealen Bedingungen in der Patientenpflege nicht gegeben.

Krankheitsentstehung
Ein Befall von Immunzellen mit HTLV-1 führt zu einer erheblichen Funktionsbeeinträchtigung des Immunsystems. Die Symptome einer TSP ähneln jedoch eher einer Autoimmunerkrankung bei der das Immunsystem körpereigene Zellen angreift und schädigt. Wie ist diese Diskrepanz zu erklären? Warum verhält sich eine „Immunschwäche“ wie eine Krankheit mit überaktiviertem „aggressiven“ Immunsystem? Eine mögliche Erklärung hierfür ist, dass HTLV-1 bevorzugt diejenigen Immunzellen schädigt, die die „Aktivität“ anderer Immunzellen hemmen und so überschießende Immunreaktionen verhindern. Fallen solche regulatorischen Immunzellen (Treg-Zellen) aus, können die „übriggebliebenen“, eher aggressiven Immunzellen, den Körper schädigen und ähnliche Symptome auslösen, wie wir sie z.B. von Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises kennen.

Fazit
Bei unklaren Lähmungserscheinungen in Ländern, in denen das HTLV-1 verbreitet ist, neben anderen Erkrankungen, die in den Tropen vorkommen und zu Lähmungserscheinungen führen, muss auch an die Tropische Spastische Paraparese gedacht werden. Differentialdiagnostisch kommen bei den genannten Krankheitserschienungen toxisch bedingte Neuropathien in Frage oder Kinderlähmung (Wildpolio oder impfassoziierte Polio).

Quellen

  • Promed, 15.10.2010
  • Yamano Y, Takenouchi N, Li HC, et al. Virus-induced dysfunction of CD4+CD25+ T cells in patients with HTLV-I-associated neuroimmunological disease. J Clin Invest 2005; 115: 1361-8
  • Gonçalves DU et al:  Epidemiology, treatment, and prevention of human T-cell leukemia virus type 1-associated diseases, Clin Microbiol Rev. 2010 Jul;23(3):577-89

 

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